小兒先天性腎盂輸尿管連接部梗阻是泌尿系統(tǒng)常見畸形,主要表現(xiàn)為腎積水、排尿異常、反復(fù)尿路感染,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致腎功能損害。病因主要有先天發(fā)育異常、輸尿管高位開口、血管壓迫、繼發(fā)性狹窄等。
胚胎期輸尿管芽發(fā)育障礙導(dǎo)致連接部肌層結(jié)構(gòu)紊亂,平滑肌排列異常形成功能性梗阻。建議家長定期復(fù)查超聲監(jiān)測積水程度,重度需行離斷式腎盂成形術(shù)。
輸尿管未正常嵌入腎盂形成銳角夾角,尿液引流不暢引發(fā)腎盂擴(kuò)張。家長需觀察患兒排尿時(shí)哭鬧、血尿等癥狀,可通過輸尿管再植術(shù)矯正。
迷走血管壓迫連接部導(dǎo)致機(jī)械性梗阻,多伴隨間歇性腹痛。彩色多普勒超聲可明確診斷,腹腔鏡下血管離斷術(shù)能有效解除壓迫。
反復(fù)感染或結(jié)石刺激導(dǎo)致局部纖維化狹窄,表現(xiàn)為發(fā)熱、膿尿。家長應(yīng)遵醫(yī)囑使用頭孢克肟、阿莫西林克拉維酸鉀等抗生素控制感染。
確診后需根據(jù)梗阻程度選擇觀察或手術(shù),日常應(yīng)保證飲水量,避免憋尿,定期復(fù)查尿常規(guī)和泌尿系超聲評估腎功能。