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肺部纖維化是一種以肺組織瘢痕形成為特征的慢性疾病，主要類型包括特發(fā)性肺纖維化、塵肺、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病、藥物性肺損傷等，病情發(fā)展可從輕度肺泡炎進(jìn)展至廣泛肺結(jié)構(gòu)破壞。

1、病因機(jī)制

長期粉塵接觸或環(huán)境刺激可導(dǎo)致肺泡上皮損傷，二氧化硅等無機(jī)顆粒沉積會(huì)誘發(fā)持續(xù)性炎癥反應(yīng)，最終形成不可逆的纖維化病變。

2、病理特征

典型表現(xiàn)為成纖維細(xì)胞增殖和細(xì)胞外基質(zhì)沉積，高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。

3、臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難是最突出癥狀，半數(shù)患者伴有特征性Velcro啰音，晚期可能出現(xiàn)杵狀指和肺動(dòng)脈高壓相關(guān)表現(xiàn)。

4、治療策略

抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達(dá)尼布可延緩疾病進(jìn)展，氧療和肺康復(fù)改善生活質(zhì)量，終末期患者需考慮肺移植評估。

患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免呼吸道刺激物，規(guī)律進(jìn)行呼吸功能鍛煉，定期監(jiān)測血氧飽和度和肺功能變化。