權(quán)威問答
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線粒體病目前尚無特效藥，治療以對(duì)癥支持為主，常用藥物包括輔酶Q10、左旋肉堿、硫胺素、精氨酸等，需結(jié)合具體分型制定個(gè)體化方案。
作為線粒體電子傳遞鏈重要成分，可改善能量代謝障礙，適用于多種線粒體腦肌病。需注意可能出現(xiàn)胃腸不適等不良反應(yīng)。
促進(jìn)脂肪酸β氧化，對(duì)肉堿缺乏型線粒體病效果顯著。治療期間需監(jiān)測(cè)血藥濃度避免過量。
對(duì)丙酮酸脫氫酶復(fù)合物缺陷患者有效，大劑量使用時(shí)可能引起周圍神經(jīng)病變，需定期評(píng)估療效。
用于線粒體腦病伴高乳酸血癥，可降低血氨水平。腎功能不全者需調(diào)整劑量。
建議患者定期監(jiān)測(cè)肌酸激酶、乳酸等指標(biāo)，配合生酮飲食及適度康復(fù)訓(xùn)練，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)危象。
