膽汁淤積性黃疸的發(fā)生機制主要涉及肝內膽汁分泌障礙、膽管系統(tǒng)阻塞、膽汁酸代謝異常、遺傳性膽汁轉運缺陷等病理過程。
肝細胞膜轉運蛋白功能障礙導致膽汁酸排泄減少,可能與藥物毒性、妊娠激素變化有關,表現(xiàn)為直接膽紅素升高伴皮膚瘙癢。
膽管結石、腫瘤壓迫等機械性梗阻使膽汁無法排入腸道,引發(fā)膽管擴張和堿性磷酸酶顯著升高,需通過影像學檢查確診。
原發(fā)性膽汁性膽管炎等自身免疫性疾病破壞小膽管上皮細胞,導致膽汁酸合成與排泄失衡,常伴隨抗線粒體抗體陽性。
進行性家族性肝內膽汁淤積癥等基因突變會影響膽汁酸轉運蛋白功能,多在嬰幼兒期發(fā)病,需進行基因檢測明確診斷。
出現(xiàn)黃疸伴灰白色糞便時應及時就醫(yī),避免高脂飲食加重膽汁排泄負擔,臨床常用熊去氧膽酸等藥物改善膽汁淤積。