權(quán)威問(wèn)答
血管性血友病可通過(guò)替代治療、藥物輔助、局部止血、生活管理等方式干預(yù)。該病主要由血管性血友病因子缺乏或功能異常引起，屬于遺傳性出血性疾病。
輸注含血管性血友病因子的血漿制品或重組因子制劑，適用于急性出血或手術(shù)前預(yù)防。常用藥物包括人血管性血友病因子濃縮劑、重組血管性血友病因子。
去氨加壓素可促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞釋放儲(chǔ)存的血管性血友病因子，適用于輕中度患者?？估w溶藥物如氨甲環(huán)酸能減少纖溶亢進(jìn)導(dǎo)致的出血。
皮膚黏膜出血可采用壓迫包扎、止血海綿或纖維蛋白膠。鼻腔出血可使用硝酸銀燒灼或填塞止血材料。
避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。女性患者月經(jīng)期需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，必要時(shí)使用激素調(diào)節(jié)月經(jīng)量。
患者應(yīng)定期檢測(cè)凝血功能，攜帶疾病警示卡，進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。日常注意補(bǔ)充鐵劑預(yù)防貧血，均衡飲食保證營(yíng)養(yǎng)攝入。
