運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀主要包括肌肉無(wú)力、肌肉萎縮、肌束震顫和吞咽困難,按病程發(fā)展可分為早期表現(xiàn)、進(jìn)展期和終末期。
早期常表現(xiàn)為單側(cè)肢體遠(yuǎn)端無(wú)力,如手部握力下降或足部拖步,可能與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退行性病變導(dǎo)致神經(jīng)信號(hào)傳導(dǎo)障礙有關(guān)。
進(jìn)展期出現(xiàn)受累肌群體積縮小,伴肌張力增高,常見(jiàn)于手部小魚(yú)際肌或舌肌,病理特征為前角細(xì)胞選擇性丟失。
患者可觀察到皮膚下肌肉不自主跳動(dòng),這是運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電的表現(xiàn),需與良性肌束震顫綜合征鑒別。
終末期球麻痹癥狀包括飲水嗆咳、構(gòu)音障礙,由延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損導(dǎo)致,需警惕吸入性肺炎風(fēng)險(xiǎn)。
建議出現(xiàn)進(jìn)行性肌無(wú)力伴肌萎縮時(shí)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,日常注意保持呼吸道通暢及營(yíng)養(yǎng)支持。