權(quán)威問(wèn)答
原發(fā)性血小板增多癥是一種骨髓增生性腫瘤，主要表現(xiàn)為血小板計(jì)數(shù)持續(xù)顯著增高，可能由基因突變、骨髓異常增生、炎癥刺激、脾功能異常等原因引起。
JAK2、CALR或MPL基因突變是常見(jiàn)病因，可能導(dǎo)致巨核細(xì)胞過(guò)度增殖，需通過(guò)基因檢測(cè)確診，治療可選用羥基脲、干擾素α等藥物控制血小板生成。
骨髓造血干細(xì)胞克隆性增殖會(huì)導(dǎo)致血小板持續(xù)增高，伴隨脾腫大或出血傾向，需骨髓穿刺確診，可采用阿那格雷等血小板抑制劑治療。
慢性炎癥反應(yīng)可能刺激血小板生成，常見(jiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病，需控制原發(fā)病，急性期可使用低分子肝素預(yù)防血栓。
脾臟對(duì)血小板清除能力下降會(huì)導(dǎo)致外周血血小板蓄積，可能繼發(fā)于脾切除術(shù)后，需定期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)，必要時(shí)進(jìn)行血小板單采術(shù)。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防出血，定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)，限制高嘌呤飲食預(yù)防藥物相關(guān)痛風(fēng)，出現(xiàn)頭痛或肢體麻木需立即就醫(yī)排查血栓。
