環(huán)狀胰腺可能由胚胎發(fā)育異常、遺傳因素、胰腺組織異位、十二指腸發(fā)育障礙等原因引起。
胚胎期胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)融合失敗可能導(dǎo)致環(huán)狀胰腺,表現(xiàn)為胰腺組織環(huán)繞十二指腸。治療需根據(jù)梗阻程度選擇十二指腸吻合術(shù)或胰管引流術(shù)。
部分病例與染色體異常相關(guān),可能伴隨其他先天性畸形。基因檢測(cè)有助于診斷,新生兒期出現(xiàn)嘔吐需考慮手術(shù)治療。
異常分化的胰腺組織環(huán)繞十二指腸形成環(huán)狀結(jié)構(gòu),可能與胎兒期生長(zhǎng)因子信號(hào)通路紊亂有關(guān)。典型癥狀為進(jìn)食后腹脹,嚴(yán)重時(shí)需行胃腸改道手術(shù)。
十二指腸腸壁肌層發(fā)育缺陷導(dǎo)致胰腺組織包繞,常合并腸旋轉(zhuǎn)不良。影像學(xué)檢查可見(jiàn)雙泡征,治療以解除消化道梗阻為主。
孕期規(guī)范產(chǎn)檢可早期發(fā)現(xiàn)胎兒發(fā)育異常,出生后出現(xiàn)持續(xù)性嘔吐應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估消化道畸形情況。