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系統(tǒng)性紅斑狼瘡可分為皮膚紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩種主要類型,具體分型依據(jù)臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)特征及器官受累程度。皮膚型紅斑狼瘡主要累及皮膚,系統(tǒng)性紅斑狼瘡可侵犯全身多系統(tǒng)。

1、皮膚型紅斑狼瘡

皮膚型紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為盤狀紅斑狼瘡和亞急性皮膚型紅斑狼瘡。盤狀紅斑狼瘡的特征是邊界清楚的盤狀紅斑,表面有黏著性鱗屑,好發(fā)于面部、頭皮等曝光部位。亞急性皮膚型紅斑狼瘡表現(xiàn)為環(huán)形或多環(huán)形紅斑,較少形成瘢痕,對光敏感明顯。這兩種類型通常不伴有內(nèi)臟損害,但部分患者可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

2、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。常見受累系統(tǒng)包括皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等。根據(jù)器官受累情況可分為輕型、中型和重型,輕型主要表現(xiàn)為皮膚關(guān)節(jié)癥狀,中型伴有重要器官如腎臟或血液系統(tǒng)受累,重型則出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥如狼瘡性腦病或急進(jìn)性腎炎。

3、特殊類型紅斑狼瘡

新生兒紅斑狼瘡是一種被動獲得性自身免疫性疾病,由母體抗SSA/Ro抗體經(jīng)胎盤傳遞給胎兒引起。主要表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯。藥物性紅斑狼瘡由某些藥物誘發(fā),臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡但腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較少,停藥后癥狀多可緩解。

4、重疊綜合征

部分紅斑狼瘡患者可與其他結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等重疊存在,稱為重疊綜合征。這類患者同時(shí)具備兩種或以上結(jié)締組織病的臨床特征和實(shí)驗(yàn)室檢查異常,治療需綜合考慮各種疾病的特點(diǎn)。

5、未分化結(jié)締組織病

部分患者具有某些紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查異常,但不符合任何一種特定結(jié)締組織病的分類標(biāo)準(zhǔn),稱為未分化結(jié)締組織病。這類患者可能隨著病情進(jìn)展演變?yōu)槊鞔_的系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織病,需要定期隨訪監(jiān)測。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)注意避免日曬、感染等誘發(fā)因素,保持規(guī)律作息和良好心態(tài)。飲食上建議低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,腎功能異常者需限制蛋白質(zhì)攝入。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如散步、游泳等有助于維持關(guān)節(jié)活動度和肌肉力量。定期隨訪監(jiān)測病情變化,遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量或停藥。出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹加重、水腫等新發(fā)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

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