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地中海貧血的定義

血液內(nèi)科編輯 科普小醫(yī)森
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關(guān)鍵詞： #貧血 #地中海貧血

地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。血紅蛋白的構(gòu)成成分發(fā)生了變化，本組疾病的臨床癥狀重要不同，多為慢性溶血性貧血。

本病以地中海沿岸國(guó)家和東南亞各國(guó)多見，我國(guó)長(zhǎng)江以南各省均有報(bào)道，以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區(qū)發(fā)病率較高，在北方較為少見。如果夫同型地中海型貧血的原因者，每次懷孕，其孩子有1/4的機(jī)會(huì)正常，1/2的機(jī)會(huì)是原因者，另外1/4的機(jī)會(huì)是重型地中海型貧血患者，在遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷方面是非常重要的疾病。

海洋性貧血3種類型:

(1)重型:出生數(shù)日貧血、肝脾腫大惡化、黃疸、發(fā)育不良，其特殊表現(xiàn)為頭大、眼距寬、鞍鼻、額突出、兩頰突出，其典型表現(xiàn)為臀部狀頭、長(zhǎng)骨骨折。骨骼變化是由骨髓造血功能亢進(jìn)、骨髓勝利變寬、皮質(zhì)變薄引起的。少數(shù)患者在肋骨和脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊，也可以看到膽石癥、下肢潰瘍。常見并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)、繼發(fā)性血色病。

（2）中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。

(3)輕量:輕度貧血或無(wú)癥狀，一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn)。

海洋性貧血在中醫(yī)中屬于虛勞、黃疸范疇。從小貧血，中焦受氣，化血不足，更薄弱，陽(yáng)不生陰，精血不足，水谷不能消失，精微反作水濕，阻止膽液，浸泡皮膚作為虛勞變黃的證據(jù)，血?dú)怅庩?yáng)不足，看外邪客表，就能看到虛實(shí)的征兆。

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