中腸扭轉(zhuǎn)不良屬于先天性消化道畸形,多數(shù)病例與胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)固定異常有關(guān),需通過影像學(xué)檢查確診。
胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)不完全或固定失敗導(dǎo)致腸系膜根部狹窄,可能引發(fā)間歇性腹痛、膽汁性嘔吐等癥狀,需通過腹腔鏡復(fù)位術(shù)或Ladd手術(shù)矯正。
腸系膜與后腹壁附著異常使腸管活動(dòng)度增大,易發(fā)生扭轉(zhuǎn),典型表現(xiàn)為突發(fā)劇烈腹痛伴血便,緊急情況下需行腸切除吻合術(shù)。
約30%病例合并先天性膈疝或臍膨出,這類復(fù)合畸形需多學(xué)科聯(lián)合治療,新生兒期可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難及呼吸困難。
部分病例存在家族聚集性,可能與FOXF1等基因突變相關(guān),建議有家族史者進(jìn)行產(chǎn)前超聲監(jiān)測(cè)及遺傳咨詢。
確診后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),術(shù)后需循序漸進(jìn)恢復(fù)飲食,定期隨訪觀察腸功能恢復(fù)情況,出現(xiàn)腹脹嘔吐需及時(shí)復(fù)診。