肝豆?fàn)詈俗冃灾委熜柚攸c(diǎn)關(guān)注銅代謝管理、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀控制、肝功能保護(hù)和飲食調(diào)整四個(gè)方面。
使用銅螯合劑如青霉胺、曲恩汀促進(jìn)銅排泄,或鋅制劑抑制銅吸收,需定期監(jiān)測尿銅及血清銅藍(lán)蛋白水平。
針對(duì)震顫、肌張力障礙可使用苯海索、左旋多巴等藥物,嚴(yán)重病例需考慮深部腦刺激術(shù)。
肝硬化患者需評(píng)估肝移植指征,非進(jìn)展期患者使用熊去氧膽酸等護(hù)肝藥物,每3-6個(gè)月監(jiān)測肝臟超聲。
嚴(yán)格限制高銅食物如動(dòng)物內(nèi)臟、貝殼類海鮮,每日銅攝入量控制在1mg以下,建議飲用去離子水。
患者需終身治療并定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及眼科檢查,直系親屬應(yīng)進(jìn)行基因篩查。
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