重癥肌無(wú)力可能由遺傳因素、胸腺異常、自身免疫反應(yīng)、藥物因素、感染等因素引起，可通過(guò)藥物治療、胸腺切除手術(shù)等方式干預(yù)。重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞。

1、遺傳因素

部分重癥肌無(wú)力患者存在家族遺傳傾向，與HLA-DQ、HLA-B8等基因多態(tài)性相關(guān)。這類(lèi)患者通常在青少年期發(fā)病，可能伴隨其他自身免疫性疾病。建議有家族史者定期進(jìn)行乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)，早期發(fā)現(xiàn)可遵醫(yī)囑使用溴吡斯的明片改善癥狀。

2、胸腺異常

約75%患者存在胸腺增生或胸腺瘤，胸腺組織中異常表達(dá)的乙酰膽堿受體可能誘發(fā)自身抗體產(chǎn)生。這類(lèi)患者常見(jiàn)眼瞼下垂、吞咽困難等癥狀。胸部CT檢查可明確診斷，確診后需評(píng)估是否需行胸腺擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)后可配合醋酸潑尼松片控制免疫反應(yīng)。

3、自身免疫反應(yīng)

80%-90%患者血清中可檢出乙酰膽堿受體抗體，抗體破壞神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，導(dǎo)致肌肉收縮障礙。此類(lèi)患者癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)，新斯的明試驗(yàn)呈陽(yáng)性。免疫抑制劑如他克莫司膠囊常與膽堿酯酶抑制劑聯(lián)合使用，需監(jiān)測(cè)肝腎功能變化。

4、藥物因素

氨基糖苷類(lèi)抗生素、β受體阻滯劑等藥物可能加重神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)阻滯。這類(lèi)藥物誘發(fā)的肌無(wú)力常在用藥后24-48小時(shí)出現(xiàn)，表現(xiàn)為呼吸肌無(wú)力等危象。應(yīng)立即停用可疑藥物，必要時(shí)使用甲強(qiáng)龍注射液沖擊治療，并輔助機(jī)械通氣支持。

5、感染誘因

呼吸道感染、腸道病毒感染可能通過(guò)分子模擬機(jī)制觸發(fā)免疫異常。感染后出現(xiàn)的急性肌無(wú)力加重需警惕肌無(wú)力危象，表現(xiàn)為呼吸困難、構(gòu)音障礙。除抗感染治療外，可短期使用靜注人免疫球蛋白沖擊療法調(diào)節(jié)免疫。

重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。飲食選擇高蛋白、高維生素的軟食，吞咽困難者可改為糊狀食物。注意預(yù)防感冒，接種疫苗前需咨詢(xún)醫(yī)生。遵醫(yī)囑定期復(fù)查抗體水平和肺功能，出現(xiàn)咀嚼無(wú)力、復(fù)視加重等征兆時(shí)及時(shí)就診。適當(dāng)進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于維持肌力，但須避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)危象。