權(quán)威問答
肺淋巴管肌瘤病可通過胸部高分辨率CT、肺功能檢查、病理活檢及血管內(nèi)皮生長因子-D檢測確診。診斷需結(jié)合影像學特征、臨床表現(xiàn)及實驗室指標綜合判斷。
胸部高分辨率CT可見雙肺彌漫性薄壁囊性病變，是特征性表現(xiàn)。需與肺氣腫、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥等疾病鑒別。
肺功能檢查多顯示阻塞性或混合性通氣功能障礙，一氧化碳彌散量降低。動態(tài)監(jiān)測有助于評估病情進展。
經(jīng)支氣管鏡或胸腔鏡肺活檢可見淋巴管周圍不成熟平滑肌細胞增生。病理診斷是金標準，但屬有創(chuàng)檢查。
血管內(nèi)皮生長因子-D水平升高具有較高特異性。該指標可作為無創(chuàng)輔助診斷及療效監(jiān)測依據(jù)。
確診后需定期復查肺功能及CT，避免妊娠、吸煙等誘發(fā)因素，必要時在呼吸科醫(yī)生指導下進行靶向藥物治療。
