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先天性膽道畸形能治嗎

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關鍵詞： #畸形

先天性膽道畸形可通過手術重建膽汁引流通道，治療方式包括Kasai手術、肝移植、藥物輔助治療、營養(yǎng)支持和定期隨訪。

1、Kasai手術：

適用于膽道閉鎖患兒，通過切除纖維化膽管并連接腸道建立膽汁通路。最佳手術時機為出生后60天內，術后約50%患兒可延緩肝移植需求。需配合熊去氧膽酸促進膽汁分泌，術后需預防膽管炎，每3個月復查肝功能。

2、肝移植：

晚期肝硬化患兒需進行活體肝移植或尸體肝移植，術后5年存活率達90%。復旦大學附屬兒科醫(yī)院數(shù)據(jù)顯示，1歲以下患兒移植后需長期服用他克莫司等免疫抑制劑，定期監(jiān)測血藥濃度。移植前需評估肺動脈壓力，避免移植后心肺并發(fā)癥。

3、藥物管理：

維生素K注射液預防出血傾向，劑量為0.1mg/kg每周肌注。水溶性維生素如維生素D3滴劑每日補充400IU，脂溶性維生素需采用特殊劑型。利膽藥物如腺苷蛋氨酸可改善膽汁淤積，需配合低脂配方奶粉喂養(yǎng)。

4、營養(yǎng)干預：

選用中鏈甘油三酯配方奶如雀巢AL110，熱量需增加30%補償吸收不良。輔食添加需延遲至6月齡后，優(yōu)先選擇南瓜泥等低脂食材。嚴重營養(yǎng)不良患兒需鼻飼喂養(yǎng)，監(jiān)測前白蛋白水平評估營養(yǎng)狀況。

5、長期監(jiān)測：

每季度檢測GGT和總膽紅素，超聲評估門靜脈高壓。北京兒童醫(yī)院建議每年做肝彈性檢測，肝硬化患兒需胃鏡篩查食管靜脈曲張。疫苗接種需避開活疫苗，術后6個月方可接種乙肝疫苗。

術后飲食采用高蛋白低脂原則，三文魚泥和豆腐提供優(yōu)質蛋白?？祻推诿刻爝M行被動操訓練促進發(fā)育，黃疸患兒需多曬太陽。護理時觀察大便顏色變化，陶土樣便提示膽道梗阻復發(fā)。居家準備經皮膽紅素檢測儀，出現(xiàn)嗜睡或拒奶立即就醫(yī)。母乳喂養(yǎng)母親需嚴格戒酒，避免加重肝臟代謝負擔。

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