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什么叫特發(fā)性肺纖維化病變

心胸外科編輯 醫(yī)語暖心
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關鍵詞： #肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化病變是一種慢性、進行性的肺部疾病，表現(xiàn)為肺組織逐漸被瘢痕組織取代，導致肺功能下降。治療方法包括藥物治療、氧療和肺康復訓練，具體選擇需根據(jù)病情嚴重程度和患者個體情況確定。病因尚未完全明確，可能與遺傳、環(huán)境暴露、慢性炎癥和免疫異常等多種因素有關。

1.遺傳因素：部分患者存在家族遺傳傾向，某些基因突變可能增加患病風險。例如，TERT和TERC基因突變與特發(fā)性肺纖維化的發(fā)生有關。

2.環(huán)境暴露：長期接觸粉塵、化學物質或空氣污染物可能誘發(fā)或加重肺纖維化。石棉、硅塵和農業(yè)化學品是常見的環(huán)境危險因素。

3.慢性炎癥：肺部長期慢性炎癥反應可能導致組織損傷和纖維化。炎癥因子如TGF-β和IL-13在纖維化過程中起重要作用。

4.免疫異常：自身免疫性疾病或免疫系統(tǒng)功能紊亂可能參與肺纖維化的發(fā)生。例如，類風濕性關節(jié)炎和系統(tǒng)性硬化癥患者更易并發(fā)肺纖維化。

5.藥物治療：常用藥物包括抗纖維化藥物如尼達尼布和吡非尼酮，可延緩疾病進展。糖皮質激素和免疫抑制劑用于控制炎癥反應。

6.氧療：對于低氧血癥患者，長期氧療可改善生活質量，減輕呼吸困難癥狀。

7.肺康復訓練：包括呼吸肌訓練、有氧運動和營養(yǎng)支持，有助于提高肺功能和身體耐力。

特發(fā)性肺纖維化病變是一種復雜的疾病，需綜合多種因素進行診斷和治療。早期識別和干預對延緩疾病進展至關重要?；颊邞ㄆ陔S訪，根據(jù)醫(yī)生建議調整治療方案，同時避免接觸環(huán)境危險因素，保持健康的生活方式，以改善預后和生活質量。

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