間質(zhì)性肺纖維化和特發(fā)性肺纖維化的區(qū)別

呼吸內(nèi)科編輯醫(yī)普觀察員

0次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2025-12-22 05:30:48

關(guān)鍵詞： #肺纖維化

間質(zhì)性肺纖維化和特發(fā)性肺纖維化的區(qū)別主要在于病因范圍、臨床特征及診斷標(biāo)準(zhǔn)。間質(zhì)性肺纖維化是包含多種病因的彌漫性肺疾病總稱，而特發(fā)性肺纖維化是其中病因未明的特定類型，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肺纖維化。

1、病因差異：

間質(zhì)性肺纖維化涵蓋已知病因類型，如職業(yè)粉塵接觸矽肺、結(jié)締組織病相關(guān)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺受累、藥物性肺損傷如胺碘酮等。特發(fā)性肺纖維化則無明確誘因，可能與衰老、遺傳因素如MUC5B基因突變及異常修復(fù)機(jī)制相關(guān)，病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎UIP模式。

2、臨床表現(xiàn)：

兩者均存在活動(dòng)后氣促、干咳等呼吸系統(tǒng)癥狀，但特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展更快，典型聽診特征為Velcro啰音。間質(zhì)性肺纖維化患者可能伴隨原發(fā)病表現(xiàn)，如結(jié)締組織病相關(guān)的關(guān)節(jié)腫痛或雷諾現(xiàn)象。

3、影像學(xué)特征：

高分辨率CT是鑒別關(guān)鍵。特發(fā)性肺纖維化呈現(xiàn)胸膜下網(wǎng)格影伴蜂窩肺，病變以肺底為主。其他類型間質(zhì)性肺纖維化可能出現(xiàn)非特異性間質(zhì)肺炎NSIP的磨玻璃影或結(jié)節(jié)病的中上肺淋巴管分布結(jié)節(jié)。

4、病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：

特發(fā)性肺纖維化需經(jīng)外科肺活檢確診UIP模式，表現(xiàn)為時(shí)空異質(zhì)性纖維化。其他間質(zhì)性肺纖維化類型可能顯示機(jī)化性肺炎、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)等特征性病理改變。

5、治療策略：

特發(fā)性肺纖維化需使用抗纖維化藥物吡非尼酮、尼達(dá)尼布，部分患者考慮肺移植。繼發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化以控制原發(fā)病為主，如糖皮質(zhì)激素治療過敏性肺炎，免疫抑制劑處理結(jié)締組織病相關(guān)肺損傷。

兩類疾病均需戒煙并預(yù)防呼吸道感染，建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗。氧療可改善低氧血癥患者生活質(zhì)量，肺康復(fù)訓(xùn)練有助于維持運(yùn)動(dòng)耐力。日常監(jiān)測(cè)應(yīng)包括定期肺功能檢查和癥狀日記記錄，避免接觸霉變物質(zhì)等環(huán)境誘因。營(yíng)養(yǎng)方面需保證高蛋白飲食，合并胃食管反流者應(yīng)少食多餐并抬高床頭睡眠。

肺纖維化

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