肺淋巴管肌瘤病多數(shù)情況下屬于罕見病,但部分患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難等嚴(yán)重癥狀。
肺淋巴管肌瘤病是一種以肺部淋巴管和血管周圍平滑肌異常增生為特征的疾病,主要影響育齡期女性,可能與雌激素水平有關(guān)。
早期可能無明顯癥狀,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)氣促、咳嗽、胸痛等癥狀,嚴(yán)重者可發(fā)生自發(fā)性氣胸或乳糜胸。
部分患者病情進(jìn)展緩慢,癥狀輕微;但約半數(shù)患者在確診后10年內(nèi)可能出現(xiàn)明顯肺功能下降,需要長期隨訪管理。
目前尚無特效治療方法,主要采取對癥治療,嚴(yán)重者可考慮肺移植,建議患者定期復(fù)查肺功能并避免妊娠等可能加重病情的因素。
確診后應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑治療,避免劇烈運(yùn)動,注意預(yù)防呼吸道感染,保持均衡飲食以維持良好營養(yǎng)狀態(tài)。