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左向右分流型先天性心臟病是心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液從左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)異常流動的疾病，常見類型包括房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉。治療需根據(jù)缺損大小選擇隨訪觀察、介入封堵或外科手術(shù)。

1. 遺傳因素

部分先天性心臟病與遺傳基因突變相關(guān)，如21三體綜合征患兒常合并心內(nèi)膜墊缺損。孕期TORCH病毒感染、糖尿病控制不佳等環(huán)境因素也會干擾胎兒心臟發(fā)育。家族中有先心病病史者需加強(qiáng)產(chǎn)前超聲篩查。

2. 病理生理機(jī)制

異常分流使肺循環(huán)血量增加，長期可導(dǎo)致肺動脈高壓。室間隔缺損患者左心室血液經(jīng)缺損處流入右心室，增大右心負(fù)荷。動脈導(dǎo)管未閉時主動脈血液持續(xù)流向肺動脈，可能引發(fā)心衰。

3. 診斷方法

心臟彩超能清晰顯示缺損位置和分流方向，房間隔缺損可見心房水平左向右分流束。X線顯示肺血增多征象，大型缺損者心影明顯擴(kuò)大。心電圖可能出現(xiàn)右心室肥厚表現(xiàn)。

4. 治療措施

小型缺損（＜5mm）可定期復(fù)查，約30%室間隔缺損可能自愈。介入治療適用于中等大小缺損，采用Amplatzer封堵器閉合異常通道。外科開胸手術(shù)適合巨大缺損或合并其他畸形者，常用自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)。

5. 術(shù)后管理

介入術(shù)后需服用阿司匹林6個月預(yù)防血栓。限制劇烈運(yùn)動3個月，避免封堵器移位。每年復(fù)查心臟超聲評估治療效果，監(jiān)測有無殘余分流。合并肺動脈高壓者需長期服用靶向藥物。

左向右分流型先心病早期干預(yù)可獲良好預(yù)后，90%以上患者經(jīng)治療后能正常生活。孕期補(bǔ)充葉酸可降低發(fā)病風(fēng)險，新生兒出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗等癥狀時應(yīng)及時排查。規(guī)范隨訪能有效預(yù)防艾森曼格綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。

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