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外周神經(jīng)鞘瘤惡性程度

神經(jīng)內(nèi)科編輯 健康萬(wàn)事通
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關(guān)鍵詞： #神經(jīng)

外周神經(jīng)鞘瘤的惡性程度通常較低，多數(shù)為良性神經(jīng)鞘瘤，但少數(shù)可能發(fā)展為惡性外周神經(jīng)鞘瘤。惡性外周神經(jīng)鞘瘤屬于軟組織肉瘤的一種，具有侵襲性和轉(zhuǎn)移潛能，需通過病理檢查確診。

外周神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘的施萬(wàn)細(xì)胞，良性者生長(zhǎng)緩慢且邊界清晰，常見于四肢和軀干的神經(jīng)干周圍。這類腫瘤通常表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，體積較小時(shí)可能無(wú)明顯癥狀，增大后可能壓迫神經(jīng)引起麻木或疼痛。影像學(xué)檢查如MRI可輔助判斷腫瘤位置與周圍組織關(guān)系，但最終診斷依賴病理活檢。良性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)完整切除后復(fù)發(fā)概率低，預(yù)后良好。

惡性外周神經(jīng)鞘瘤約占所有神經(jīng)鞘瘤的5%-10%，多見于神經(jīng)纖維瘤病1型患者或接受過放射治療的人群。腫瘤細(xì)胞異型性明顯，生長(zhǎng)迅速且易浸潤(rùn)周圍結(jié)構(gòu)，常見癥狀包括進(jìn)行性疼痛、腫塊快速增大及神經(jīng)功能障礙。約半數(shù)病例會(huì)發(fā)生肺或骨轉(zhuǎn)移，術(shù)后需結(jié)合放療或靶向治療。即使規(guī)范治療，5年生存率仍顯著低于良性腫瘤。

若發(fā)現(xiàn)體表不明原因腫塊伴神經(jīng)癥狀，或原有腫塊短期內(nèi)體積變化，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。術(shù)后患者需定期復(fù)查影像學(xué)，監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)跡象。日常避免對(duì)腫瘤區(qū)域過度按壓刺激，保持均衡飲食有助于維持免疫功能。

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